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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

气温骤降 雨雪来袭 全能型冷空气威力有多大？******

　　1月11日至15日，一股全能型冷空气来袭，将给我国带来剧烈降温、大风及大范围雨雪。全能型冷空气有什么特点？又是如何形成的呢？来听听北京市气候中心气候预测与评估室副主任张英娟的回答。

　　什么是全能型冷空气？

　　“全能型冷空气”顾名思义就是冷空气是”全能型“的，它具备了冷空气的所有特征，可以说是冷空气综合体，它的特点是大风风力强、降温幅度很大、影响范围很广，同时还会伴有雨、雪等，在一些地区有可能会达到寒潮标准。

　　为什么气温也爱“坐过山车”？

　　冷空气是温度很低的冷气团，这个冷气团多在极地与西伯利亚大陆上形成，然后南下引起强降温、雨雪等。常说的来自西伯利亚的冷空气，其实说的就是冷空气的源地。

　　西伯利亚和北极是非常寒冷的地区，那里的温度一般可以达到零下几十度。如果冷空气来自西伯利亚，它所经过地区的气温将急剧下降。这种温差可以达到10度以上。尤其是在冬季，可能会在一夜之间感受到春天入冬的感觉，冷空气还会伴随着降雨甚至降雪的天气变化。不过，每次冷空气的强度都不一样。有时强，有时弱，由于移动路径不同，受影响的范围也会有所不同。

　　气温“坐过山车”，就是温度的骤降陡升。这种现象通常发生在季节转换时期。熟知的“倒春寒”就是这样一种现象，倒春寒发生在春季，春季是冬季向夏季转换的季节，在春季气温迅速回升过程中，冷空气来袭，造成气温的骤然下降。

　　大幅降温有哪些防寒注意事项？

　　首先是出行方面，出门增添衣物，注意防寒保暖，做好呼吸道及心脑血管疾病的预防。遇雨雪天气，得注意路面湿滑。大风天气不在有玻璃门窗或大树下，广告牌等地方逗留等。

　　大风降温天气将对交通出行产生很不利的影响，所以提醒有出行计划的公众多关注气象部门的预报预警信息以及交管部门的路况信息，安排好自己的行程，顺利、安全出行。

　　其次是居家方面，一是关好门窗，做好水管等防冻措施，另外居家取暖，用火、用电、用气增多，因此要注意用电、用气安全。二是室内空气流通不畅，一氧化碳中毒事故风险较高，注意加强防范。

　　三是生产安全方面。有些施工项目赶工期、抢进度，生产安全方面有隐患，加之不利天气影响，安全事故风险仍然不容忽视。

　　监 　　制：战　钊

　　策划/制作：蔡　琳 肖春芳

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）